REVISIÓN ARTÍCULO
Risk factors for intellectual disability in children with spastic cerebral palsy
Cummins D, Kerr C, McConnell K and Perra O
Arch Dis Child. 2021 Oct; 106(10): 975–980.
La parálisis cerebral (PC) se ha descrito como “un grupo de trastornos permanentes del desarrollo del movimiento y la postura que causan limitaciones en la actividad” cuya etiología es multifactorial; siendo el mayor factor de riesgo la prematuridad extrema, con un 10 % de riesgo en los bebés nacidos antes de las 28 semanas de gestación en comparación con un 0,1 % de riesgo en los bebés nacidos a término.
La Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE) ha definido tres subtipos de PC en función de los hallazgos neurológicos predominantes: espástica, atáxica y discinética. La PC espástica representa más del 75% de todos los casos de PC. Dentro de ésta se distingue entre parálisis cerebral espástica unilateral, donde un lado del cuerpo está afectado, y parálisis cerebral espástica bilateral, donde ambos lados del cuerpo están involucrados.
Además del deterioro motor, las personas con parálisis cerebral también corren el riesgo de discapacidad intelectual. En los EE. UU, la prevalencia de la discapacidad intelectual en PC se ha informado como 12,1–12,2 por 1000 casos. En comparación con la población general, los niños con PC muestran puntajes de CI medios más bajos.
La SCPE define la discapacidad intelectual ‘grave’ como un CI <50.
Dado que las habilidades motoras e intelectuales se influyen mutuamente, particularmente en las primeras etapas de desarrollo, no es sorprendente que se haya demostrado que las dificultades motoras más severas están relacionadas con la discapacidad intelectual y que la discapacidad intelectual es más común en niños con parálisis cerebral espástica bilateral en comparación con niños con parálisis cerebral espástica unilateral.
La asociación entre los subtipos de parálisis cerebral y la discapacidad intelectual puede complicarse aún más por la prematuridad. Si bien el nacimiento prematuro es un factor de riesgo clave para la PC, la prematuridad también se asocia con un mayor riesgo de retraso intelectual y un menor nivel educativo.
Los estudios han sugerido que, para los niños con parálisis cerebral, el riesgo de discapacidad intelectual asociada con la prematuridad puede diferir según el tipo de parálisis cerebral. En los niños con parálisis cerebral espástica bilateral, se ha observado un mayor riesgo de discapacidad intelectual en niños con mayor edad gestacional o entre los niños con peso normal al nacer. Algunos estudios han sugerido que el parto prematuro confiere un mayor riesgo de retraso intelectual que el peso muy bajo al nacer, pero el tema no ha sido suficientemente investigado en niños con parálisis cerebral.
Comprender los patrones de riesgo de discapacidad intelectual a través de los subtipos de PC requiere ir más allá de las asociaciones entre los factores de riesgo y el resultado, para investigar la forma en que la prematuridad puede moderar estas asociaciones.
Objetivos
Los objetivos de este estudio han sido:
- Describir la asociación entre los subtipos de parálisis cerebral espástica y la discapacidad intelectual grave en relación con la edad gestacional, las puntuaciones de peso al nacer estandarizadas, la gravedad motora de la parálisis cerebral y el sexo de los participantes.
- Investigar cómo la edad gestacional modera la asociación entre los subtipos de parálisis cerebral espástica y la discapacidad intelectual grave, junto a las puntuaciones de peso al nacer y el sexo.
Métodos
Se ha llevado a cabo un estudio transversal a través de la población registrada en el Registro de Parálisis Cerebral de Irlanda del Norte. Se han incluido 1452 personas con parálisis cerebral espástica prenatal o perinatal nacidas entre 1981 y 2008.
Las variables estudiadas han sido:
- Discapacidad intelectual: se ha estimado como presente o ausente, y si estaba presente, si era ‘grave’ cuando el CI <50
- Edad gestacional: se ha clasificado como:
muy pretérmino (VPT): <32 semanas completas de gestación
moderadamente prematuro (MPT): 32 a 36 semanas completas de gestación
término (T): ≥37 semanas de gestación
- Puntuaciones de peso al nacer estandarizadas: puntuaciones que indican desviaciones del peso normativo al nacer por sexo y edad gestacional, según el tipo de nacimiento
- Sexo: hombre/ mujer
- Severidad motora: se ha clasificado utilizando el Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa (GMFCS)
Discusión
La parálisis cerebral es una condición compleja que abarca una serie de deficiencias que incluyen el funcionamiento motor, sensorial, psicológico e intelectual que requiere un enfoque multidisciplinario para su manejo.
Este estudio se ha enfocado a la identificación de factores de riesgo de discapacidad intelectual en niños con parálisis cerebral espástica congénita y las interacciones entre esos factores.
Los datos derivados de un registro basado en la población sólidamente verificado, han demostrado que la discapacidad intelectual grave está presente en más del 25% de todos los niños con parálisis cerebral espástica.
La discapacidad intelectual grave se muestra más prevalente en niños con parálisis cerebral espástica bilateral en comparación con parálisis cerebral espástica unilateral, y más probable en niños nacidos a término.
Además, para los niños con parálisis cerebral espástica bilateral, la probabilidad de discapacidad intelectual severa aumenta con la mayor edad gestacional, mientras que se mantiene similar en todas las categorías de edad para los niños con parálisis cerebral espástica unilateral.
Otros estudios también han descrito un mayor riesgo de discapacidad intelectual en niños con parálisis cerebral nacidos a término, en comparación con los nacidos muy pretérmino (<32 semanas de gestación). Sin embargo, un gran estudio europeo sobre parálisis cerebral informó poca variación en el “índice de deterioro” (una combinación de trastornos motores y/o intelectuales, y/o deficiencias asociadas) con respecto a la edad gestacional o peso al nacer. Sin embargo, los hallazgos del presente estudio invitan a considerar por qué los bebés nacidos a término con parálisis cerebral espástica bilateral tienen un mayor riesgo de discapacidad intelectual grave que los niños nacidos muy pretérmino.
Cuando se considera el desarrollo cerebral, se ve que la neurogénesis cortical predomina en el primer trimestre, lo que implica proliferación, migración y organización de células precursoras neuronales. Desde finales del segundo y tercer trimestre, predomina el crecimiento axonal y dendrítico, la formación de sinapsis y la mielinización, lo que persiste después del nacimiento. Se ha demostrado un aumento de cuatro veces el crecimiento del cerebro durante el tercer trimestre. Podría ser que las interrupciones durante esta última fase crítica en el desarrollo del cerebro tengan efectos más profundos en el funcionamiento intelectual que los insultos anteriores. Además, los mecanismos de neuroplasticidad son potencialmente más frecuentes durante el desarrollo temprano; un cerebro fetal menos maduro puede recuperarse mejor del daño temprano, compensar y reorganizarse, en comparación con el cerebro más desarrollado de un bebé nacido a término.
Un reciente estudio europeo de neuroimagen en niños con parálisis cerebral ha destacado que la mayoría de los niños con parálisis cerebral nacidos prematuros presentan lesiones que normalmente se originan alrededor de su atrofia cerebral al nacer. Por el contrario, entre los niños con parálisis cerebral nacidos a término, menos de un tercio (30%) mostró lesiones que se originaron alrededor del momento de su nacimiento. Esto sugiere que las alteraciones del desarrollo cerebral responsables de la parálisis cerebral entre los bebés nacidos a término con parálisis cerebral pueden deberse a un compromiso temprano o anomalías genéticas. Por esta razón, la atención y las intervenciones perinatales y neonatales pueden ser ineficaces para contrarrestar las causas del mal desarrollo cerebral de los recién nacidos a término con parálisis cerebral. Por el contrario, los recién nacidos prematuros con parálisis cerebral pueden responder mejor a las intervenciones de atención perinatal y neonatal.
En relación con esta ‘susceptibilidad a la intervención’, puede ser que cuanto más grave sea el deterioro motor, mayor será el impacto en la capacidad del niño para adaptarse y explorar su entorno durante los períodos fundamentales del desarrollo temprano, lo que genera más dificultades en el funcionamiento intelectual.
Los datos de este estudio también destacan un mayor riesgo de discapacidad intelectual en lactantes con parálisis cerebral y para niños pequeños para la edad gestacional, observándose un mayor riesgo de discapacidad intelectual para los niños pequeños para la edad gestacional. No se ha encontrado que el riesgo asociado con nacer pequeño para la edad gestacional varíe entre parálisis cerebral espástica bilateral y parálisis cerebral espástica unilateral.
Conclusión
La discapacidad intelectual grave ocurre en más de una cuarta parte de todos los niños con parálisis cerebral espástica, siendo los niños nacidos a término con parálisis cerebral espástica bilateral los que corren mayor riesgo. Los resultados de este estudio resaltan la necesidad de evaluar la discapacidad intelectual severa en niños con parálisis cerebral, particularmente aquellos con parálisis cerebral espástica bilateral nacidos a término. Esto permitirá que los profesionales de la salud identifiquen a los niños en este grupo ‘en riesgo’, facilitando la derivación temprana a los especialistas apropiados y conversaciones informadas con las familias en relación a las decisiones educativas para sus hijos.
