Sistema de clasificación de la patología musculo-esquelética secundaria en la parálisis cerebral

Etapa 1- hipertonía: desde el nacimiento hasta los 4 a 6 años

La etapa 1 es el fenotipo clínico típico de PC desde la identificación o el diagnóstico de PC hasta aproximadamente los 4 a 6 años.

Los principales problemas se relacionan con la hipertonía (espasticidad, distonía y trastornos mixtos del movimiento) y el retraso en la adquisición de hitos motores gruesos.

Las posturas típicas en esta etapa son: flexión/aducción de cadera, la postura en tijera, la flexión de rodilla o extensión completa de la rodilla y ocasionalmente recurvatum, el equino dinámico (el tobillo corrige a FD > 0° con rodilla extendida) y las posturas flexibles en varo o valgo en los pies.

El enfoque del manejo en esta etapa es la intervención temprana para promover la adquisición de la función motora gruesa, a menudo mediante una combinación de fisioterapia, manejo de la espasticidad y el uso de ortesis de tobillo y pie y dispositivos de asistencia. El manejo de la espasticidad puede incluir inyecciones de toxina botulínca para la espasticidad focal, como el equino espástico.

Durante esta etapa, los niños tienen pocas o ninguna contractura, por lo que por lo general no se necesita cirugía ortopédica. Así por ejemplo, el equino no debe tratarse con cirugía ortopédica, sino con métodos que controlen la hipertonía, preserven la función de los tendones musculares y promuevan mejoras en la función motora gruesa y la marcha, dado que los resultados quirúrgicos pueden ser impredecibles, y en ocasiones desastrosos.

Después de los 5 años, la espasticidad disminuye y la contractura aumenta.

Etapa 2 - Contracturas: 4 a 12 años

Con el tiempo, los niños con PC desarrollan un rango articular decreciente, relacionado con un desajuste progresivo entre la longitud de las unidades músculo-tendinosas y la longitud del hueso.

Esta es la etapa en la que se observan contracturas de los tejidos blandos en el examen físico y pueden contribuir al deterioro de la marcha y la función.

Los valores de umbral para las contracturas en las principales articulaciones de las extremidades inferiores no se han definido claramente, pero los valores para el rango articular suelen ser sustancialmente más bajos que los valores para los niños con desarrollo típico. Estos niños habitualmente desarrollan contracturas en flexión/aducción de cadera, contractura de los isquiotibiales, extensión completa de rodilla o deformidad fija en flexión <10º, equino fijo, dorsiflexión de tobillo <0° con rodilla extendida y varo parcialmente fijo/flexible con desequilibrio muscular y/o contractura.

En esta etapa, las intervenciones dirigidas a la espasticidad son mucho menos efectivas por lo que la cirugía ortopédica es la intervención de elección. El manejo de los niños en esta etapa generalmente se realiza mediante cirugía ortopédica para corregir contracturas mediante recesiones musculares y varias formas de alargamiento de la longitud de las unidades músculo-tendinosas y transferencias de tendones. En esta etapa la fisioterapia y el uso de ortesis de tobillo continúa jugando un papel importante.

En esta etapa 2, el alargamiento de los tendones musculares en un solo nivel (ante hemiplejía tipo II) o en varios niveles (ante diplejía) puede ser la solución óptima, teniendo en cuenta los efectos de la espasticidad y la debilidad de las extremidades inferiores.

Etapa 3 - Deformidad ósea: 4 a 12 años

La mayoría de los niños con parálisis cerebral que desarrollan contracturas también presentan deformidades óseas.

Esto lleva a la presencia de un aumento de la torsión del cuello femoral, la cual está presente en la mayoría de los niños con parálisis cerebral desde edades tempranas. A nivel de la cadera algunos niños también presentan displasia de cadera, que es menos común en niños ambulatorios y generalmente más leve que en niños no ambulatorios.

A nivel de la rodilla es frecuente la contractura o deformidad en flexión fija <20º. Algunos niños con el tiempo desarrollan torsión tibial externa > 20° junto al aumento de la torsión femoral, que lleva a un mal alineamiento de la extremidad. Otros niños sin embargo pueden desarrollar torsión tibial interna < 10°. También pueden desarrollar mal alineamiento en forma de genu valgum o genu varum.

A nivel del pie, la inestabilidad del mediopié con una ruptura del mediopié y el pie valgo acompaña comúnmente a la contractura en equino. Otros niños pueden desarrollar un equino-varo fijo/rígido o equinocavovaro.

En esta Etapa 3, las osteotomías rotatorias y los procedimientos de estabilización articular pueden ser apropiados. Estos se realizan con mayor frecuencia en combinación con la cirugía de tejidos blandos como parte de la cirugía multinivel o la cirugía multinivel de evento único (SEMLS).

Aunque la espasticidad se reduce con la edad en muchos niños con parálisis cerebral, y la cirugía de tejidos blandos puede reducir aún más el tono muscular, por lo que algunos niños pueden necesitar el control de la espasticidad incluso después de una cirugía reconstructiva ortopédica exitosa.

También es conveniente llevar a cabo un seguimiento del crecimiento dirigido especialmente al desarrollo de la deformidad en flexión de rodilla fija y a la discrepancia en la longitud de la extremidad.

En esta etapa la fisioterapia y el uso de ortesis de tobillo continúan siendo intervenciones que resultan adecuadas.

Etapa 4 - Descompensación: 10 años a la edad adulta

La descompensación indica que la patología musculoesquelética secundaria ha progresado hasta un punto en el que ya no es posible restaurar la función articular y del músculo-tendón óptima. En general, esto se observa con mayor frecuencia después del estirón puberal, pero ocasionalmente se observa en niños más pequeños.

Las características clave de la descompensación incluyen contracturas articulares severas y deformidad ósea, así como contracturas de la unidad musculo-tendinosa, debilidad e hipertonía.

El área clásica de patología musculoesquelética secundaria descompensada es la articulación de la cadera cuando la subluxación progresiva conduce a la deformidad de la cabeza femoral, la pérdida del cartílago articular y /o artrosis. Aunque una cadera en este estado puede reconstruirse, el cartílago articular no se regenera y la cadera no puede volver al nivel anterior de movilidad y función.

Otras patologías musculoesqueléticas frecuentes en esta etapa en la rodilla son la patela alta, de deformidad en flexión fija de rodilla > 20°, la fractura/avulsión de rótula y la artrosis. A nivel del tobillo, son frecuentes la eversión calcánea, el tendón del talón demasiado alargado, la presencia de deformidad en el astrágalo y artrosis.

También puede suceder que la carga prolongada y excesiva del borde lateral del pie varo puede provocar callosidades y lesiones en la piel, junto a fracturas por estrés del 4.° y 5.° metatarsianos. A nivel del pie también es frecuente encontrar los huesos del tarso deformados y artrosis.

También es frecuente encontrar una discrepancia en la longitud de las extremidades > 2,0 cm después de la madurez esquelética.

En cuanto a las intervenciones, aunque existen estrategias quirúrgicas efectivas para la corrección de la marcha agachada severa, que incluyen la osteotomía de extensión femoral distal y el acortamiento del tendón rotuliano, estas estrategias quirúrgicas se describen mejor como "cirugía de rescate" en lugar de "cirugía reconstructiva primaria"

En niños más pequeños con deformidades flexibles, tanto el equinovaro como el pie valgo pueden corregirse con éxito mediante procedimientos de reconstrucción compleja de las articulaciones. Sin embargo, si se descuidan las deformidades del pie y el tobillo, las deformidades de los huesos del tarso y las superficies articulares pueden dar como resultado una deformidad fija y la necesidad de artrodesis y artroplastia de la articulación, que también se clasifican como cirugía de rescate en lugar de cirugía reconstructiva primaria.

Otras intervenciones en esta etapa, son el uso de dispositivos de asistencia, movilidad con ruedas, modificar el entorno, la fisioterapia y terapia ocupacional.

Así mismo, dadas las secuelas a largo plazo de dolor, rigidez y artrosis que acompañan a la patología musculoesquelética descompensada, resulta importante llevar a cabo un examen regular, la evaluación, la derivación oportuna y la intervención para evitar daños irreparables al esqueleto en desarrollo. La vigilancia de la cadera es algo que ya está aceptado e implementado en muchos países con el objetivo de evitar la luxación de la cadera y la necesidad de una cirugía de rescate, por lo que resulta importante una vigilancia similar de otras articulaciones, incluidas la rodilla, el tobillo y el pie, de modo que la patología musculoesquelética secundaria progresiva pueda corregirse con una cirugía simple, resultados predecibles y un menor riesgo de eventos quirúrgicos adversos

Esta clasificación de la patología musculoesquelética secundaria se espera que tenga un impacto significativo en la selección del manejo adecuado, la prevención de daños iatrogénicos y una mayor oportunidad de optimizar la salud musculoesquelética y el funcionamiento en adolescentes y adultos jóvenes con parálisis cerebral.
Esto podría ayudar a evitar situaciones como las vividas antes de la introducción y disponibilidad de la toxina botulínica para el tratamiento del equino espástico, en las que los niño con diplejía en la Etapa 1 fueron sometidos a un alargamiento temprano de los tendones de Aquiles para corregir el equino, que llevó  a largo plazo a una marcha agazapada grave en más del 40 % de los niños.

Por lo que se espera que la introducción de este sistema de estadificación para la patología musculoesquelética secundaria en niños con parálisis cerebral pueda conducir a un manejo más apropiado en cada edad y en cada etapa, desde el nacimiento hasta la madurez esquelética.