Recomendaciones actuales para la rehabilitación de niños con atrofia muscular espinal

 

La atrofia muscular espinal (AME) es una enfermedad neuromuscular hereditaria caracterizada por la afectación de las motoneuronas del asta anterior de la médula espinal, que cursa con debilidad y atrofia muscular progresiva generalizada.

LA AME se clasifica en 4 grupos según la gravedad de los síntomas, la edad de aparición y la evolución. Así mismo, en 2007 se publicó la Declaración de consenso de normas para el cuidado de la AME clasificando a las personas con AME en no-sedentes, sedentes y deambulantes. 

Esta #revisionfisiopediatrica está dirigida a un artículo que analiza las estrategias de rehabilitación actuales en pacientes con AME, así como otros enfoques terapéuticos como el posicionamiento, la bipedestación con apoyo, el manejo de deformidades musculoesqueléticas, los estiramientos, el entrenamiento con ejercicios físico, los dispositivos de asistencia, la  rehabilitación respiratoria y el tratamiento de la disfagia.

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Gracias a la llegada del tratamiento genético en la AME ha avanzado el manejo de esta enfermedad y ha  mejorado el curso de los diferentes tipos de AME. Aún así, es importante que los niños que presentan AME cuenten con una atención integral a largo plazo implementada por un equipo multidisciplinar. 

Así mismo es fundamental que la implementación de las estrategias terapéuticas (estrategias de rehabilitación, manejo de deformidades musculoesqueléticas, bipedestación con apoyo, etc) comiencen antes del inicio del curso de la enfermedad. 

 

 

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Por Cristina Godoy, graduada en fisioterapia en la Universidad Ramon Llull , máster en Fisioterapia Pediátrica por la Universidad Internacional de Cataluña y Máster en Fisioterapia del Tórax por las Escuelas Universitarias Gimbernat. Con experiencia en fisioterapia pediátrica- respiratoria a  nivel domiciliario, ambulatorio y hospitalario.

 

Artículo revisado

Yi YG, Shin H, Jang D.  Rehabilitation of spinal muscular atrophy: current consensus and future direction.  J Genet Med 2020;17:55-61.  https://doi.org/10.5734/JGM.2020.17.2.55

Fuente de la imagen

  1. https://www.stuff.co.nz/auckland/110562705/decision-on-spinal-muscular-atrophy-treatment-spinraza-deferred

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