¿Qué características tienen los niños que presentan el Síndrome de Prader Willi?
Las principales características que presentan los niñ@s que padecen el Síndrome de Prader Willi son un bajo tono muscular, estatura baja y manos y pies pequeños para su talla. Sus rasgos faciales son característicos: presentan una forma alargada de su cara (dolicocefalia), ojos almendrados, boca pequeña con labio superior delgado, y las comisuras bucales hacia abajo.
Los primeros meses de vida presentan problemas de alimentación que les lleva a un escaso aumento de peso, y hace necesario el uso de técnicas especiales para alimentarles, .
También suelen tener problemas con el lenguaje y de comportamiento como son rabietas, arranques violentos, comportamiento obsesivo-compulsivo, tendencia a discutir y llevar la contraria, inflexible, manipulador, posesivo, terco y mentiroso.
No obstante, el rasgo más destacado de estos niños y niñas es la obesidad.
El desarrollo en niños y niñas con el Síndrome de Prader Willi
Los bebés con este alteración muestran una hipotonía muscular muy marcada en el momento del nacimiento y va mejorando con el tiempo. Esto provoca dificultades en la succión y pocos movimientos corporales los primeros días de vida y un retraso en su desarrollo motor a lo largo de los primeros años. Por ello, es frecuente que consigan sentarse por si solos más tarde de lo esperado, hacia el año de edad, al igual que sucede con la habilidad para caminar, la cual suelen adquirir aproximadamente hacia los dos años.
Durante la infancia el bajo tono muscular presenta una mejora. No obstante, tienen problemas con la fuerza, coordinación y equilibrio. Y también con las habilidades motoras finas. Por ello, presentan dificultades a la hora de dibujar y escribir, como también para saltar y agarrar objetos.
A partir de la adolescencia los problemas motores pueden persistir, y en ocasiones pueden aparecer complicaciones musculares, como sería la escoliosis.
Por otro lado, los niños y niñas que presentan el Síndrome de Prader Willi suelen presentar asociada una discapacidad intelectual que acentúa que necesiten más tiempo para alcanzar las diferentes etapas del desarrollo. A esto se le añade un trastorno del comportamiento que dificulta su adaptación. Por lo que, hay que darles apoyo buscando su integración a través del trabajo conjunto de familiares y profesionales.
Obesidad asociada al Síndrome de Prader Willi
A partir de los dos años, los niños y niñas con el Síndrome de Prader Willi no queman calorías al mismo ritmo que los niñ@s de su edad, por ello, es muy fácil que ganen peso. Esta alteración genética provoca que su cerebro no reciba la orden de saciedad y, por ese motivo, tienen un apetito insaciable (hiperfagia).
Al tomar medidas para controlar su apetito (guardar la comida en lugares difíciles de alcanzar, cerrar los armarios con sistemas de seguridad, …) hacen que sea habitual ver al niño o a la niña que lo padece encontrando comida dónde se creía por imposible.
Ante los niños con síndrome de Prade Willi, es muy importante un control en la dieta y estimular la práctica habitual de ejercicio físico.
