Nueva clasificación funcional para los niños con espina bífida

 

A lo largo del tiempo se han ido creando varias clasificaciones para facilitar la comprensión de las enfermedades y la comunicación entre los profesionales sanitarios. Un sistema de clasificación eficaz debe ser fácil de comprender, tener una buena fiabilidad inter e intraobservador, predecir el pronóstico y ser capaz de orientar los tratamientos.

Dentro de la población neuromuscular, se han introducido dos importantes escalas de clasificación funcional como son el Sistema de clasificación de la función motora gruesa (GMFCS) y la Escala de movilidad funcional (FMS). Estas clasificaciones son sencillas de interpretar, tienen un gran valor pronóstico y son útiles en la formulación del plan de tratamiento.

Escala de movilidad funcional (FMS)

 

Para el diagnóstico de mielomeningocele (espina bífida), también se han creado varios sistemas de clasificación en un intento de clasificar los diferentes aspectos clínicos y anatómicos de la enfermedad. Algunos de estos sistemas de clasificación dividen a los pacientes de siete a nueve subgrupos, utilizando los términos anatómicos torácico, lumbar y sacro. Otro sistema propone una división de los pacientes con mielomeningocele en cuatro categorías funcionales (marcha comunitaria, marcha doméstica, marcha no funcional y no ambulatorio) y otro sistema de clasificación está dirigido a  predecir la capacidad de los pacientes para caminar a partir de la evaluación de la fuerza muscular.

Sin embargo, una revisión de estos sistemas de clasificación ha concluido que había incompatibilidad entre las bases anatómicas y las clasificaciones funcionales basadas en la deambulación. Es decir, los mismos niveles de lesión descritos en las diferentes clasificaciones no se correlacionan con la función ambulatoria real de los pacientes. 

 

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En 2009, se propuso el uso de una clasificación funcional combinada con la FMS. Este sistema incluye los músculos que son fuertes, los tipos de soportes externos y aparatos ortopédicos que están indicados para cada nivel funcional, así como la distancia que el paciente podría caminar. La inclusión de la escala FMS dentro de un sistema de clasificación de mielomeningocele permite la cuantificación de la funcionalidad del paciente, lo que ayuda  a los profesionales sanitarios a comunicarse y ofrece comprensión de la evolución de la enfermedad en cada paciente.

A partir de este sistema, recientemente se ha propuesto una nueva clasificación que puede proporcionar el pronóstico de la marcha, facilitar el proceso de toma de decisiones de atención al paciente y mejorar la comunicación entre profesionales sanitarios, la cual se ha denominado Clasificación funcional del mielomeningocele (MMFC)

Esta nueva clasificación funcional del mielomeningocele distingue 4 grupos funcionales

 

Grupo Característica funcional  Clasificación FMS Dispositivos de asistencia
MMFC1 Podría conservar la función del psoas ilíaco o no

Falta de función de cuádriceps

Máximo 2,2,1 - Caminador

- Ortesis que extensora de cadera (RGO o HKAFO)

- Silla de ruedas para largas distancias

MMFC2 Conserva la función de los cuádriceps y los isquiotibiales medial

Falta de función del glúteo medio

Máximo 3, 3, 3: andador o muletas - HKAFO o AFO
MMFC3 Conserva la función del cuádriceps y del glúteo medio

Falta de función gastrocnemio-sóleo

Máximo 5, 5, 5: sin soporte externo - solo AFO
MMFC4 Conserva la función del cuádriceps y del glúteo medio

Conservar la función del gastrocnemio-sóleo

Máximo 6, 6, 6: sin soporte externo - SMO, plantillas o nada

FMS, escala de movilidad funcional; RGO, órtesis de marcha recíproca; HKAFO, órtesis de cadera-rodilla-tobillo-pie; AFO, órtesis de tobillo y pie; SMO, ortesis supramaleolar

 

La clasificación en los distintos grupos se hace siguiendo las siguientes consideraciones

 

MMFC1

Este grupo incluye pacientes con debilidad muscular significativa. La fuerza de los flexores de la cadera, representada por el psoasilíaco, puede estar presente, pero estos pacientes no tienen fuerza significativa en el cuádriceps. 

Deben usar una ortesis de marcha recíproca o una órtesis de cadera, rodilla, tobillo y pie para lograr algo de deambulación.

La mayoría de ellos necesitarán un andador como apoyo externo, y algunos podrían ser capaces incluso de usar muletas dependiendo de su nivel de coordinación y equilibrio. Sin embargo, algunos pueden ser incapaces de caminar debido a un mal equilibrio en sedestación

En cuanto al FMS, la mayoría de ellos presentan niveles 2/2/1 cuando tienen menos de 11 años. A medida que ganan peso y se hacen mayores, lo que resulta en un alto gasto de energía para deambulación, podrían convertirse en 2/1/1 y  entre los  11 y 13 años, la mayoría se convertirán en 1/1/1.

La experiencia clínica sugiere que los pacientes pueden clasificarse dentro de este nivel desde el nacimiento cuando el recién nacido no muestra ningún movimiento activo en toda la extremidad inferior.

 

MMFC2

Este grupo incluye pacientes que han conservado la fuerza flexora de la cadera y extensora de rodilla. Los isquiotibiales mediales presentan, al menos, una fuerza muscular grado 2, lo que evita la inclinación pélvica anterior excesiva. Sin embargo, la función de los abductores de cadera, representados por los músculos glúteos, no es significativa, es decir, es menor del grado 2 en test muscular manual (MMT). 

Estos pacientes necesitan usar un andador y una ortesis de tobillo y pie (AFO)generalmente antes de los cuatro años, y muletas y AFO a partir de entonces.Como la fuerza de los abductores de cadera no está presente, es muy inusual que estos pacientes logren un buen patrón de deambulación sin utilizar un soporte externo. Para estos niños, la eficacia del patrón de deambulación puede determinarse mejor mediante el análisis de la marcha instrumentada.

Respecto al FMS, la mayoría de ellos presentan niveles 3/3/3, 3/3/2 o 3/3/1 generalmente antes de los 13 años. Cuando crecen y  aumentan de peso, pueden volverse 3/2/1, 2/2/1 o 2/1/1.

En base a la experiencia clínica, no se suele poder predecir con certeza este nivel funcional hasta que el paciente tiene al menos cuatro años.

 

MMFC3

Este grupo incluye pacientes con fuerza flexora de cadera, extensora y flexora de rodilla y  fuerza de los abductores de cadera (representada principalmente por el glúteo medio) conservada. Sin embargo, la flexión plantar del tobillo, representada por el gastrocnemio y el sóleo, está ausente. 

La mayoría de ellos pueden caminar de forma independiente,  usando solo AFOs sin ningún apoyo externo. Sin embargo, dependiendo del grado de sacudida de los glúteos, algunos podrían beneficiarse del uso de muletas para largas distancias.

Respecto a los niveles FMS, la mayoría de ellos presentan niveles 5/5/5, 5/5/3 o 3/5/3. Cuando son adultos, podrían convertirse en 5/5/1 o 5/3/1.

Igual que el grupo MMFC2, este nivel no se puede predecir hasta los cuatro años y se recomienda evaluar su estado ambulatorio mediante análisis instrumentado de la marcha.

 

MMFC4

Este grupo incluye pacientes que han conservado la función en toda la musculatura de las extremidades inferiores, incluido los flexores plantares de tobillo. 

Estos pacientes no necesitan asistencia dispositivos para lograr un patrón de deambulación adecuado. Sin embargo, algunos podrían beneficiarse del uso de unas ortesis supramaleolares o plantillas para mantener una buena alineación del pie.

Respecto al FMS, presentan niveles  6/6/6.

Similar al MMFC1, este nivel se puede predecir en el período de recién nacido.

 

Los autores señalan que, en base a su experiencia clínica, es una escala dinámica, ya que el nivel funcional puede cambiar con el tiempo,  debido a varios factores como el síndrome del cordón atado, mal funcionamiento de la derivación y deformidades ortopédicas severas.

Si bien los sistemas de clasificación deben basarse en una agrupación funcional, es algo que resulta esencial en el mielomeningocele, ya que lo que guía el tratamiento del paciente es su capacidad funcional y no el nivel anatómico de su lesión de la médula espinal.

Los autores también destacan que para aplicar correctamente este sistema de clasificación se debe incluir la evaluación de la fuerza muscular basada en el test muscular manual (MMT), que idealmente debe ser realizado por un fisioterapeuta. Esta evaluación es importante ya que es lo que define el nivel real en el que el paciente debe estar incluido. 

Basado en la experiencia, el músculo evaluado se puede considerar funcional si su fuerza es mayor o igual a 3, a excepción de los isquiotibiales mediales y el glúteo medio, que se pueden considerar funcionales si la fuerza muscular es mayor o igual a 2.

También se recomienda recoger el nivel FMS del paciente junto con el nivel funcional establecido.

 

 

 

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Alicia 2Por Alicia Manzanas García, fisioterapeuta postgraduada en pediatría y actividad física adaptada desde 1999, por la Universitat Autònoma de Barcelona y la Universitat de Barcelona, Máster en Psicología, Salud y Calidad de Vida, por la Universitat Oberta de Catalunya. Docente en la Universidad Internacional de Catalunya en el Grado, Postgrado y Máster de Fisioterapia en Pediatría desde 2004.Directora de efisiopediatric. Docente de los cursos dirigidos a las extremidades inferiores y marcha (+ info)

 

Artículo revisado

Dias LS, Swaroop VT, de Angeli LRA, Larson JE, Rojas AM, Karakostas T. Myelomeningocele: a new functional classification. J Child Orthop  2021 Feb 1;15(1):1-5.

 

Fuente de la imagen

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780323625395000485

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