Hipotonía

Tono muscular normal

Un músculo normal en reposo tiene cierto grado de resistencia; es decir, cuando se estira pasivamente, ofrece cierta resistencia involuntaria. Este estado de preparación se debe al mantenimiento de algunas de las fibras musculares en un estado contraído. El mantenimiento del tono muscular depende del correcto funcionamiento de la corteza motora, cerebelo, ganglios basales, mesencéfalo, fibras musculares, así como de la actividad de las unidades motoras, que son la base del control motor.

Los órganos del tendón de Golgi (estructuras ubicadas en la unión entre las fibras musculares y los tendones) monitorean los cambios en la tensión muscular en las fibras individuales de las unidades motoras. Juntas, estas estructuras hacen ajustes en el reflejo de estiramiento para que se produzca un tono muscular normal. 

Por lo que tanto los factores neurales como los no neurales contribuyen al tono y pueden producir un tono muscular atípico. 

El componente neural del tono muscular representa el reflejo de estiramiento tónico, que se genera cuando un músculo se ve facilitado por los comandos neurales de los centros corticales y subcorticales, los circuitos de la columna vertebral, el reflejo de estiramiento u otras entradas periféricas.

El componente neural del tono muscular está muy influenciado por factores internos como el estado de excitación de un individuo y factores externos como los estímulos sensoriales. Como estos factores contribuyen al impulso neurológico de los músculos, el tono muscular más bajo que puede alcanzar es bajo anestesia cuando el impulso neuronal a un músculo está bloqueado.

El componente no neuronal del tono muscular representa las propiedades viscoelásticas inherentes o la rigidez del tejido muscular y contribuyen múltiples estructuras dentro de la unidad musculotendinosa como por ejemplo, la cantidad de colágeno.

 

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Hipotonía

La hipotonía habitualmente aparece descrita como una reducción de la resistencia al rango de movimiento pasivo en las articulaciones, sin embargo es una descripción muy genérica.

Una definición más útil de hipotonía, indica que se trata de un deterioro de la capacidad para mantener el control postural y el movimiento contra la gravedad. Muchos de los niños que presentan hipotonía desde el nacimiento muestran un control deficiente del movimiento, retraso en la adquisición de las habilidades motoras y  patrones de movimientos motores anormales. Estos patrones motores anormales incluyen alteraciones en el control postural, aumento en el rango de movimiento de las articulaciones y estabilidad articular pobre y mecánica del movimiento anormal.

En una encuesta realizada a fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales, la mayoría de los  encuestados coincidió en definir que los niños con hipotonía se caracterizan por presentar disminución de la fuerza, articulaciones hipermóviles, mayor flexibilidad, postura de hombros hacia delante, retraso en las habilidades motoras, disminución de la tolerancia a la actividad y necesidad de apoyarse en soportes.

Cuando los músculos presentan un tono bajo, son músculos lentos para iniciar una contracción muscular, se contraen muy lentamente en respuesta a un estímulo y no puede mantener una contracción tanto tiempo como lo hace un músculo "normal".

Hipotonía versus debilidad 

En muchas ocasiones se confunde el término hipotonía con el término debilidad. Estos términos hacen referencia a características diferentes y resulta importante distinguir la debilidad de la hipotonía.

La fuerza de la contracción muscular está determinada por el número de unidades motoras que se contraen y el número de veces que se estimula cada unidad motora.  

Por lo que la debilidad es la incapacidad o dificultad de un músculo para generar suficiente tensión en un músculo para control postural  y movimiento activo. También se define como la reducción en la capacidad de generar máxima fuerza. 

Se debe señalar, que los niños débiles siempre tienen hipotonía, pero la hipotonía puede existir sin debilidad. Un ejemplo de ello son los niños con  síndrome de Down, quienes pueden tener hipotonía grave sin embargo presentan la capacidad de generar fuerza. 

La hipotonía periférica, la cual es el resultado de una lesión que afecta al sistema nervioso periférico, con frecuencia se asocia con debilidad.

La hipotonía de origen central, a menudo se asocia con debilidad predominantemente axial y fuerza normal en las extremidades. Otros trastornos centrales sin embargo se presentan con hipotonía profunda y debilidad, particularmente en el período neonatal, como es el caso del  síndrome de Prader-Willi y afecciones agudas como hemorragia intracraneal o infarto de la sustancia gris central profunda del cerebro o la médula espinal. 

Hipertonía versus hiperlaxitud ligamentosa

La hiperlaxitud articular (hipermovilidad) en ocasiones se considera un tipo de hipotonía congénita dado que también provoca una reducción de la resistencia al rango de movimiento pasivo en las articulaciones. 

En ocasiones encontramos que para una misma situación de reducción de la resistencia al rango de movimiento pasivo en las articulaciones los médicos traumatologos utilizan el término hiperlaxitud articular porque se centran en las articulaciones, mientras que los neuropediatras utilizan el término hipotonía benigna porque centran su atención en los músculos. 

Hay niños con hipotonía congénita que también presentan hiperlaxitud articular, como los niños de con Síndrome de Down, pero no todos los niños con hiperlaxitud articular tienen hipotonía significativa e hitos motores retrasados, como el síndrome de Ehlers Danlos.

Etiología de la hipotonía

La hipotonía es un síntoma que puede estar presente ante gran número de trastornos con diferentes pronósticos. 

La presencia de hipotonía puede ser global, troncal o afectar predominantemente a las extremidades. Puede deberse a diversas causas centrales o periféricas comola presencia de anomalías del sistema nervioso central o periférico, miopatías, trastornos genéticos, endocrinopatías, enfermedades metabólicas o enfermedades agudas o crónicas. 

La disfunción en cualquier nivel del sistema nervioso puede causar hipotonía, incluidos trastornos del cerebelo, la médula espinal, las células del asta anterior, los nervios periféricos, las uniones neuromusculares y los músculos. 

Las causas centrales, tanto agudas como crónicas, son más frecuentes que los trastornos periféricos.  Varios estudios han demostrado que las causas centrales representan del 60% al 80% de los casos de hipotonía y que las causas periféricas ocurren en el 15% al 30%.

La hipotonía central es el resultado de una disfunción cerebral global debido a una agresión tóxica, metabólica, infecciosa, isquémica o hipóxica, como encefalopatía hipóxico-isquémica, otras encefalopatías, lesiones cerebrales, hemorragia intracraneal, trastornos cromosómicos, anomalías cerebrales congénitas, síndromes congénitos, errores innatos del metabolismo y enfermedades neurometabólicas.

La causa central más común de hipotonía es la parálisis cerebral o encefalopatía hipóxica en el niño pequeño. Sin embargo, esta disfunción puede progresar en la infancia tardía a hipertonía. 

Los trastornos periféricos incluyen anomalías en la unidad motora, específicamente en la célula del asta anterior (atrofia muscular espinal), nervio periférico ( miastenia), unión neuromuscular (botulismo) y músculo (miopatía).

Las causas neuromusculares más comunes, aunque aún raras, son las miopatías congénitas,distrofia miotónica congénita y atrofia muscular espinal. 

Cuando el niño hipotónico está alerta, responde adecuadamente al entorno y muestra patrones normales de sueño-vigilia, es probable que la hipotonía se deba a la afectación del sistema nervioso periférico. Las causas periféricas se asocian con debilidad profunda además de hipotonía, hiporreflexia o arreflexia.

Aunque no siempre se dispone de tratamientos específicos, el diagnóstico preciso es fundamental para predecir el curso clínico, las manifestaciones asociadas, las complicaciones, el pronóstico y proporcionar asesoramiento genético

Características generales ante hipotonía por trastornos en el Sistema nervioso central frente a trastornos del Sistema nervioso perférico

 

 

SNC SNP
Algo de fuerza o adecuada

Algunos movimientos contra la gravedad

Reacciones  lentas

Reflejos disminuido o aumentados

Retraso motor y/o cognitivo

El perímetro craneal puede

ser más pequeño de lo normal

Poca o ninguna fuerza

Sin movimientos contra la gravedad

Sin reflejos

Sin reacciones 

Retrasos  motor pero no

cognitivo

Fasciculaciones

Posibles contracturas articulares

 

SABER MÁS

 

Referencias bibliográficas

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Kaler J, Hussain A, Patel S, Majhi S.Neuromuscular Junction Disorders and Floppy Infant Syndrome: A Comprehensive Review. Cureus. 2020 Feb 8;12(2):e6922. doi: 10.7759/cureus.6922.

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